原発性リンパ浮腫について
原発性リンパ浮腫は原因が明らかになっていませんが、原因と思われているのは主にリンパ管や動脈、静脈の先天的な発育不全といわれています。原発性リンパ浮腫は古典的な分類によれば、先天性、早発性、遅発性に、その発症時期によって分けられています。
二足歩行が始まる2～3才までに発症するのが先天性です。先天性の原発性リンパ浮腫の疑いがある方は、自分の足で歩くようになると、負担がひざにかかりむくみがはじまるので、よくひざの皮膚の状態をチェックしておくことが大切です。
発症が35歳くらいまでにあるのは早発性に区分されます。きっかけは成人への成長段階にあり、活発に新陳代謝が行われる思春期や、腹部のリンパ管に妊娠により圧迫を受けた場合などで発症することがあります。
発症が35歳以降の場合は、遅発性に区分されます。妊娠をきっかけに、女性の場合は発症することが多いため、妊娠の前後で女性に限っては分ける場合もあります。ただ、このような古典的分類は、ケアの方法を考えるうえで病理組織の所見を加味していないので限界があります。
原因に応じたケアの方法を考える上で原発性リンパ種の患者の放射線検査結果をもとにしたキマンスの分類が役に立つと思われる分類方法としてあげられます。これは、原発性リンパ種の患者の足を放射線撮影し、その患者のリンパ管およびリンパ節の分類を発育形成状態によってしたものです。それによれば、原発性リンパ浮腫は3つの低形成性、無形成性、過形成性に分けることができます。
低形成性が最も一般的といわれています。小さく少数のリンパ管がこれに分類される患者の足にはあり、リンパ節も小さいことが多いです。まがりくねったものが低形成に分類されるリンパ管には多く、患者の中にはリンパ液などの組織液がこの曲がりくねったリンパ管から皮膚へ逆流する症状が見られます。リンパ幹がないものが無形成性に分類されるものです。
これに対して、太いリンパ幹はあるが機能を果たしていないものを過形成性に分類されるます。これらの場合は、片側の足と腕にたいてい発育不全のリンパ管が見られるようです。原発性リンパ浮腫は以上のように分類はできますが、いまだ原因が不明であるため症状が誰しもでる可能性があります。
特に原発性上肢のリンパ浮腫の場合、脇のまわりやひじのまわりが手の甲よりも先にむくみが始まったと感じる患者がいます。初期の軽症段階の場合、これは皮膚に違和感もほとんど生じないため自覚症状がなく症状が気がつかないうちに進行したことが原因と考えられます。
実際にむくみが生じている部位とむくみを自覚した部位とは差があることがありますので全身をこまめに日ごろからチェックするようにしたいものです。